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Therapie

Da eine Lungenfibrose an sich nicht geheilt werden kann, konzentriert sich die therapeutische Behandlung auf die Ursachen der Lungenfibrose - das heißt die Grunderkrankung muss behandelt werden. Wenn eingeatmete Schadstoffe die Ursache sind, ist es absolut erforderlich, jede weitere Schadstoffbelastung zu vermeiden (evt. sollte ein Berufswechsel in Betracht gezogen werden) oder weitestgehend zu reduzieren (zum Beispiel durch den Einbau von Absaug- und Filteranlagen). 

Medikamentöse Behandlung

Entzündungshemmende Medikamente
Ein wichtiger Bestandteil bei der Therapie von entzündlichen Lungenerkrankungen sind Cortisonpräparate (CorticosteroideCorticosteroide
Dies ist ein Hormon, das der Körper in der Nebenniere auch selber herstellt. Es wird vor allem in Stresssituationen gebildet, reguliert aber auch das Immunsystem und kann überschießende Entzündungsreaktionen abschwächen. Cortison bewirkt ein Abschwellen der Bronchialschleimhaut, verringert die Schleimproduktion, hemmt die allergische Reaktion und vermindert die Überempfindlichkeit (Hyperreagibilität) der Bronchien. Während Cortisontabletten in Abhängigkeit von der Dauer der Einnahme und der Dosis schwere Nebenwirkungen haben können, ist die Inhalation moderner Cortisonsprays auch in der Langzeitanwendung unproblematisch, auch wenn immer wieder in den Medien das Gegenteil behauptet wird.
, Glucocorticoide oder – kurz - Steroide). Diese Stoffe sind fast genau so aufgebaut wie das im Körper natürlich vorkommende Cortison. Sie wirken anti-entzündlich und anti-allergisch und können örtlich angewandt (in der Lunge z.B. durch Inhalation) oder aber systemisch (in Form von Tabletten oder intravenösintravenös
Gabe von Medikamenten über eine Vene. Das Gefäß wird dazu mit einer Nadel punktiert. Anschließend wird eine kleine Plastikkanüle in die Vene geschoben und eine Infusion angeschlossen. Sobald diese beendet ist, wird die Plastikkanüle wieder entfernt.
) eingesetzt werden, um die fortschreitenden Entzündungsprozesse einzuschränken.

Bronchien erweiternde Medikamente

Um die verengten Atemwege zu erweitern, werden Bronchodilatoren eingesetzt, die entspannend auf die winzigen Muskeln der Bronchien wirken. Solche Bronchodilatoren sind beispielsweise Anticholinergika und Beta-2-Sympathomimetika als Dosiersprays, sowie Theophyllinpräparate in Tablettenform. Durch die Erweiterung der Atemwege verbessert sich auch die Selbstreinigung der Schleimhaut (mukoziliäre Clearancemukoziliäre Clearance
Darunter versteht man die Selbstreinigung der Bronchien, wobei der Begriff lateinischen und englischen Ursprungs ist (lat. mukus = Schleim, cilia = Flimmerhaar; engl.: clearance: Beseitigung, Klärung). Die Schleimbildung in den Bronchien dient der Lösung von Fremdpartikeln und als Medium zum Abtransport. Die Flimmerhäärchen (Zilien) sind mikroskopisch feine Fortsätze von Zellen in der Wand der Bronchien (Bronchialepithelzellen), die diesen Schleim mit den darin gelösten Partikeln in Richtung Mund transportieren, wobei er aus den größeren Bronchien und der Luftröhre abgehustet werden kann.
). Dabei stehen auch Kombinationspräparate aus Entzündungshemmern und Bronchien erweiternden Medikamenten zur Verfügung, so dass der Patient nur ein Medikament inhalieren muss. Bei einer idiopathischen Lungenfibrose - wenn also die Ursachen der Erkrankung unbekannt sind - werden in der Regel Steroide und ImmunsuppressivaImmunsuppressiva
Medikamente, die das körpereigene Abwehrsystem (Immunsystem) unterdrücken.
(Arzneimittel, welche die Immunreaktionen des Körpers unterdrücken bzw. abschwächen) verordnet, um die Entzündungsreaktion zu unterdrücken.

Antioxidative Therapie
Meist reicht eine ausschließlich immunsuppressive Behandlung bei der idiopathischen Lungenfibrose nicht aus. In den Lungen dieser Patienten herrscht nämlich ein Mangel an antioxidativ wirkendem Glutathion vor, demzufolge es zu einem Ungleichgewicht zwischen OxidantienOxidantien
Stoffe, die  andere Substanzen „verbrennen“, indem sie – chemisch gesehen – Wasserstoff abspalten und ihnen damit Elektronen entziehen. Führen zur so genannten Oxidation (eine chemische Reaktion, bei der Wasserstoff abgespalten wird, so dass dem jeweiligen „Reaktionspartner“ Elektronen entzogen werden). Dabei entstehen aggressive, Zell schädigende Stoffwechselprodukte im Organismus.
 
 
und Antioxidantien kommt, was den Abfall der LungenfunktionLungenfunktion
beschleunigt. Diesem Ungleichgewicht lässt sich allerdings mit der Gabe von hoch dosiertem N-Acetylcystein (NAC) wirksam entgegensteuern, so dass der fortschreitende Lungenfunktionsverlust der Patienten deutlich abgebremst werden kann.

Antibiotika
Nur wenn der bindegewebsartigen Vernarbung der Lungen eine bakterielle Infektion zu Grunde liegt, sind Antibiotika wirksam. In der Regel werden dann Breitband-Antibiotika verschrieben, wie Makrolide, Chinolone (Gyrase-Hemmer), Tetracycline oder Cefalosporine.

Chirurgische Maßnahmen

Im Endstadium der Krankheit, wenn die Fähigkeit der Lunge zum Gasaustausch nicht mehr ausreichend gegeben ist, kann bei geeigneten Patienten eine Lungentransplantation die letzte Möglichkeit sein. Dazu müssen die Patienten jünger als 60 Jahre sein, eine hohe Motivation mitbringen (zum Beispiel konsequent auf das Rauchen verzichten ) und dürfen keine zusätzlichen Komplikationen aufweisen. Meist profitieren Transplantierte von einer deutlich verbesserten Lebensqualität, ein erheblicher Überlebensvorteil gegenüber nicht-transplantierten Patienten konnte allerdings bisher nicht nachgewiesen werden.

Sauerstofflangzeittherapie

Bei Lungenfibrosepatienten ist die Sauerstoffaufnahme mehr oder weniger herabgesetzt. Steht Belastungsluftnot im Vordergrund, dann kann man Sauerstoff unter Belastung und einige Minuten danach geben. Dazu eignen sich nur Flüssigsauerstoffsysteme, die dann auch genug Sauersoff liefern, denn man muss je nach Belastung bis zu 6-8 Liter/min geben. Die Sauerstoffgabe erfolgt in der Regel über eine Nasensonde, in Sonderfällen über einen direkt in die Luftröhre eingelegten KatheterKatheter
Das sind Kunststoffschläuche, die in der Herzmedizin häufig bei der Diagnose und Therapie verwendet werden.
 
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Eine SauerstofflangzeittherapieSauerstofflangzeittherapie
Eine Sauerstofflangzeittherapie (LTOT - abgekürzt aus dem Englischen long time oxygen therapy) ist der Ansicht von Spezialisten zufolge nur dann angezeigt und sinnvoll, wenn bereits mehrmals eine Sauerstoffmessung (meist anhand einer Blutprobe aus dem Ohrläppchen) durchgeführt wurde und die Sauerstoffwerte dabei immer wieder zu niedrig ausgefallen sind. Dann allerdings muss die Anwendung des Naturstoffes Sauerstoff (O2) über einen längeren Zeitraum, evtl. sogar dauernd erfolgen. Eine kurzzeitige Anwendung für lediglich ein paar Minuten pro Tag, ist zwar im Allgemeinen nicht schädlich, medizinisch gesehen aber sinnlos.
 
 
, also im Wesentlichen die Sauerstoffgabe in Ruhe, ist im Gegensatz zur COPD bei Lungenfibrose nicht zu empfehlen, da es zunehmend Hinweise gibt, dass die Sauerstoffgabe die Lungenfibrose beschleunigt. Diese Patienten haben aufgrund der Erkrankung schon zu viele Sauerstoffradikale (reaktive Sauerstoffverbindungen) in der Lunge. Zudem haben die Patienten in Ruhe erst in ganz späten Stadien Luftnot. Die mitunter auch in Ruhe gemessene erniedrigte Sauerstoffsättigung hat hier keine Bedeutung, da der viel wichtigere Sauerstoffgehalt praktisch immer normal ist.

Lungensport

Betroffene, die unter Atembeschwerden leiden, neigen dazu, sich körperlich zu schonen, wodurch der Trainingszustand ihrer Muskulatur sich zusehends verschlechtert und ihre körperliche Belastbarkeit immer weiter abnimmt. Demgegenüber kann die aktive Teilnahme in einer Lungensportgruppe (siehe Links) mit körperlicher Aktivität sowie gezieltem Muskel- und Ausdauertraining unter professioneller Anleitung die körperliche Fitness und das Wohlbefinden der Patienten erheblich erbessern. Auch Atemgymnastik kann Betroffenen helfen, die Kapazität ihrer Lungen besser auszunutzen. Vor allem die Muskulatur, die das Einatmen bewerkstelligt, wird dabei trainiert und kann somit wieder effektiver eingesetzt werden.