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Therapie

Zunächst sollte (falls möglich) die Grunderkrankung behandelt werden. Wenn eingeatmete Schadstoffe die Ursache sind, ist es absolut erforderlich, jede weitere Schadstoffbelastung zu vermeiden (evtl. sollte ein Berufswechsel in Betracht gezogen werden) oder weitestgehend zu reduzieren (zum Beispiel durch den Einbau von Absaug- und Filteranlagen). Außerdem bestehen für die IPF aktuell zwei medikamentöse Therapieprinzipien, welche die Vernarbungsreaktion in der Lunge verlangsamen.

Medikamentöse Behandlung

Entzündungshemmende Medikamente

Ein wichtiger Bestandteil bei der Therapie von Lungenfibrosen, die durch Entzündung ausgelöst werden, sind Cortisonpräparate (CorticosteroideCorticosteroide
Dies ist ein Hormon, das der Körper in der Nebenniere auch selber herstellt. Es wird vor allem in Stresssituationen gebildet, reguliert aber auch das Immunsystem und kann überschießende Entzündungsreaktionen abschwächen. Cortison bewirkt ein Abschwellen der Bronchialschleimhaut, verringert die Schleimproduktion, hemmt die allergische Reaktion und vermindert die Überempfindlichkeit (Hyperreagibilität) der Bronchien. Während Cortisontabletten in Abhängigkeit von der Dauer der Einnahme und der Dosis schwere Nebenwirkungen haben können, ist die Inhalation moderner Cortisonsprays auch in der Langzeitanwendung unproblematisch, auch wenn immer wieder in den Medien das Gegenteil behauptet wird.
, Glucocorticoide oder – kurz - Steroide). Diese Stoffe sind fast genauso aufgebaut wie das im Körper natürlich vorkommende Cortison. Sie wirken anti-entzündlich und anti-allergisch und können örtlich (in der Lunge z. B. durch Inhalation) oder aber systemisch (in Form von Tabletten oder intravenösintravenös
Gabe von Medikamenten über eine Vene. Das Gefäß wird dazu mit einer Nadel punktiert. Anschließend wird eine kleine Plastikkanüle in die Vene geschoben und eine Infusion angeschlossen. Sobald diese beendet ist, wird die Plastikkanüle wieder entfernt.
) eingesetzt werden, um die fortschreitenden Entzündungsprozesse einzuschränken. Wenn eine entzündungshemmende Therapie über einen längeren Zeitraum notwendig wird, sollten sogenannte Kortison-sparende Medikamente wie z.B. Methotrexat oder Azathioprin zum Einsatz kommen, um die Dosis an Kortison und damit die Nebenwirkungsrate senken zu können.

Antifibrotische Therapie

In den letzten Jahren sind Medikamente zur Behandlung der idiopathischen pulmonalen Fibrose (IPF) zugelassen worden. Die beide Wirkstoffe, Pirfenidon und Nintedanib, können die Vernarbung der Lunge verlangsamen, zu einer Heilung aber führen sie nicht. Die Datenlage zeigt, dass sich die antifibrotische Therapie mit Pirfenidon oder Nintedanib über alle untersuchten funktionellen Schweregrade hinweg gleich gut auf das Fortschreiten der Erkrankung auswirkt.

Antibiotika

Nur wenn eine Auslösung der Vernarbung der Lunge durch eine bakterielle Infektion vorliegt, können Antibiotika wirksam sein. Insbesondere bei Verschlechterungen (sog. Exazerbationen), die durch eine bakterielle Infektion ausgelöst werden, ist der Einsatz von Antibiotika wichtig. In der Regel werden dann Breitband-Antibiotika verschrieben, wie Makrolide, Chinolone (Gyrase-Hemmer), Tetracycline oder Cefalosporine.

Chirurgische Maßnahmen

Im Endstadium der Krankheit, wenn die Fähigkeit der Lunge zum Gasaustausch nicht mehr ausreichend gegeben ist, kann bei geeigneten Patienten eine Lungentransplantation die letzte Möglichkeit sein. Idealerweise müssen die Patienten jünger als 60 Jahre sein, eine hohe Motivation mitbringen (zum Beispiel konsequent auf das Rauchen verzichten) und dürfen keine zusätzlichen schweren Begleiterkrankungen aufweisen. Meist profitieren Transplantierte von einer deutlich verbesserten Lebensqualität, ein erheblicher Überlebensvorteil gegenüber nicht-transplantierten Patienten konnte allerdings bisher nicht nachgewiesen werden.

Sauerstofflangzeittherapie

Bei Lungenfibrosepatienten ist die Sauerstoffaufnahme mehr oder weniger herabgesetzt. Wenn bestimmte Grenzwerte im Blut unterschritten werden, sollte mit einer SauerstofflangzeittherapieSauerstofflangzeittherapie
Eine Sauerstofflangzeittherapie (LTOT - abgekürzt aus dem Englischen long time oxygen therapy) ist der Ansicht von Spezialisten zufolge nur dann angezeigt und sinnvoll, wenn bereits mehrmals eine Sauerstoffmessung (meist anhand einer Blutprobe aus dem Ohrläppchen) durchgeführt wurde und die Sauerstoffwerte dabei immer wieder zu niedrig ausgefallen sind. Dann allerdings muss die Anwendung des Naturstoffes Sauerstoff (O2) über einen längeren Zeitraum, evtl. sogar dauernd erfolgen. Eine kurzzeitige Anwendung für lediglich ein paar Minuten pro Tag, ist zwar im Allgemeinen nicht schädlich, medizinisch gesehen aber sinnlos.
 
 
begonnen werden. Die dauerhafte Gabe von Sauerstoff verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, so dass dadurch vielen Patienten eine Bewältigung ihrer Alltagsaktivitäten wieder ermöglicht wird. Die Anwendung muss über mindestens 16 Stunden pro Tag erfolgen, in der Regel findet aber eine individuelle Anpassung der Einstellung statt. Die Sauerstoffgabe erfolgt in den meisten Fällen über eine Nasensonde.
Wenn der Sauerstoffmangel nur bei körperlicher Belastung auftritt, sind tragbare Geräte mit flüssigem Sauerstoff besonders geeignet. Sie schränken die Bewegungsfähigkeit mobiler Patienten kaum ein und verbessern ihre Belastungsfähigkeit mitunter erheblich.

Lungensport/ Rehabilitation

Betroffene, die unter Atembeschwerden leiden, neigen dazu, sich körperlich zu schonen, wodurch der Trainingszustand ihrer Muskulatur sich zusehends verschlechtert und ihre körperliche Belastbarkeit immer weiter abnimmt. Demgegenüber kann die aktive Teilnahme in einer Lungensportgruppe mit körperlicher Aktivität sowie gezieltem Muskel- und Ausdauertraining unter professioneller Anleitung die körperliche Fitness und das Wohlbefinden der Patienten erheblich verbessern. Auch Atemgymnastik kann Betroffenen helfen, die Kapazität ihrer Lungen besser auszunutzen. Vor allem die Muskulatur, die das Einatmen bewerkstelligt, wird dabei trainiert und kann somit wieder effektiver eingesetzt werden. Dieses Konzept liegt auch der pneumologischen Rehabilitation zu Grunde, die zu einer verbesserten Leistungsfähigkeit und Lebensqualität beitragen kann.