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Therapie

Ein Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (ALPHA-1) muss lebenslang behandelt und überwacht werden - am besten von einem Spezialisten für Lungenkrankheiten (Pneumologe). Dabei stehen zwei Ziele im Vordergrund: Eine Linderung der bereits bestehenden Beschwerden durch Medikamente. Und andererseits Maßnahmen, um die weitere Zerstörung der Lungenbläschen zu verhindern und das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten. Bereits eingetretene Schäden können allerdings nicht mehr rückgängig gemacht werden. 

Grundvoraussetzung für jede Behandlung ist der sofortige und dauernde Verzicht auf das aktive Rauchen, da Tabakrauch neben vielen anderen schädlichen Auswirkungen vor allem die Zerstörung der Lungenbläschen vorantreibt. Es schädigt das Selbstreinigungssystem der Atemwege, macht noch vorhandene Schutzeiweiße unwirksam und verringert die Wirksamkeit angewandter Medikamente (insbesondere des Alpha-1-Proteinase-Inhibitors bei einer Substitutionstherapie – siehe nächster Abschnitt). Das gilt nicht nur für aktives, sondern auch für passives Rauchen.

Die Therapieoptionen bei ALPHA-1 entsprechen denen, die bei einer COPD empfohlen werden. Bei frühzeitiger Diagnose kann die Lungenfunktion durch Verzicht auf das Rauchen und eine medikamentöse COPD-Behandlung stabilisiert werden.

In schweren Fällen, wenn die 18 zwischen 35-60 Prozent vom Sollwert liegt, besteht die Möglichkeit einer Substitutionstherapie, bei der den Patienten einmal wöchentlich humanes Alpha-1-Antitrypsin (AAT) aus gereinigtem, menschlichem Blutplasma in eine Vene gespritzt wird. Mit dieser Therapieform lässt sich das Sterberisiko um 44 Prozent verringern. In den USA und Europa ist mittlerweile außerdem ein Alpha-1-Proteinase-Inhibitor auf dem Markt verfügbar.

Eine Substitution kann die meisten Patienten vor einer Lungentransplantation bewahren. Letztere wird allerdings notwendig, wenn das Lungenemphysem rasch fortschreitet und die LungenfunktionLungenfunktion
(FEV1FEV1
Das so genannte FEV1 (= forciertes expiratorisches Volumen in einer Sekunde) - das ist die Luftmenge, die der Patient mit aller Kraft und möglichst schnell innerhalb einer Sekunde ausatmen kann.
 
 
) unter 25 Prozent des Sollwerts fällt. Da ALPHA-1-Patienten eine schlechtere Prognose als COPD-Patienten haben, darf die Transplantation nicht zu lange hinausgezögert werden. Nach dem Eingriff leben 50 Prozent der Patienten noch mindestens fünf Jahre, 20 Prozent sogar 12 Jahre und länger.

Im Gegensatz zu einer Lungentransplantation kann eine Transplantation der Leber die Erkrankung ursächlich bekämpfen. Bereits 1-3 Tage nach einer erfolgreichen Transplantation kann der Betreffende dann mit der gespendeten Leber wieder normale Mengen an AAT bilden.