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Auswirkungen

Bei einem Teil der Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (ALPHA-1) und schwerer Atemwegsverengung (Obstruktion) wird insbesondere das Herz belastet, da der Körper versucht, dem gestörten Gasaustausch in der Lunge entgegenzuwirken. Das Blut wird gezielt in diejenigen Bereiche der Lunge geleitet, wo noch genügend Sauerstoff aufgenommen werden kann. Die dort stärker belasteten Blutgefäße verengen sich daraufhin und der Druck in den Gefäßen erhöht sich. Nun muss insbesondere die Muskulatur der rechten Herzkammer, die für den Blutkreislauf der Lunge verantwortlich ist, gegen einen größeren Widerstand ankämpfen, also mehr arbeiten. In der Folge vergrößert sich die rechte Herzhälfte mit der Zeit. Je weiter die Erkrankung fortschreitet, umso mehr kommt das Herz an die Grenzen seiner Leistungsfähigkeit – es entwickelt sich eine Herzmuskelschwäche (Herzinsuffizienz).

Nach einigen Jahrzehnten sammelt sich bei den meisten ALPHA-1-Patienten Abbauprodukte des fehlerhaften bzw. funktionsuntüchtigen EnzymsEnzyms
Das sind (für den Stoffwechsel aller Lebewesen) unentbehrliche Eiweißkörper, die als Biokatalysatoren biochemische Vorgänge ermöglichen, sie beschleunigen und in eine gewünschte Richtung ablaufen lassen, ohne selbst dabei verändert zu werden. Es gibt eine große Anzahl verschiedener Enzyme, jedes ist für einen bestimmten Vorgang zuständig. Enzyme funktionieren nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip, das heißt jedes Enzym hat eine spezielle Eiweißstruktur, die es befähigt, den Stoff, dessen Reaktion es steuern soll, gezielt zu erkennen (Substratspezifität). So sind im Organismus gleichzeitig eine Vielfalt von unterschiedlichen Stoffwechselvorgängen möglich. 
Alpha-1-Antitrypsin (AAT) in den Leberzellen (genauer: im endoplasmatischen Reticulum der Hepatozyten) an und führen dort zu Zellschädigung und langfristig zu einer Leberzirrhose.