Bessere Aussichten für Patienten mit Lungenfibrose

Ab September 2011 wird auch in Deutschland Pirfenidon, ein spezieller Wirkstoff zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose, erhältlich sein. Darauf machen die Lungenärzte der Deutschen Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP) in Berlin aufmerksam. „Eine idiopathische Lungenfibrose, von der in Deutschland rund 20.000 Menschen betroffen sind, tritt ohne erkennbare Ursachen auf und ist durch chronische Verletzungen des Lungengewebes gekennzeichnet, die sich auch auf die feinen Wände der Lungenbläschen ausdehnen“, erläutert Prof. Dr. med. Ulrich Costabel, Chefarzt an der Ruhrlandklinik Essen. „Eine unzureichende oder gestörte Wundheilung führt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert), so dass die Lunge ihre Dehnbarkeit verliert und zunehmend versteift. Dadurch wird das Atemorgan immer mehr in seiner Funktionsweise behindert, was eine Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) und damit eine eingeschränkte Sauerstoffaufnahme zur Folge hat. Atemnot tritt zunächst nur bei körperlicher Belastung auf, bei fortgeschrittener Erkrankung dann aber auch im Ruhezustand, was nicht nur die körperliche Leistungsfähigkeit der Patienten, sondern allgemein die Bewältigung alltäglicher Tätigkeiten enorm einschränkt. Die Wahrscheinlichkeit, die nächsten fünf Jahre zu überleben, beträgt für die Betroffenen nur 20 Prozent.“

Patienten mit Lungenfibrose wurden bisher entzündungshemmende und bronchienerweiternde Medikamente verschrieben, womit sich allerdings nur selten ein durchschlagender Therapieerfolg erreichen ließ. „Mit hochdosiertem N-Acetylcystein konnte (in einer placebo-kontrollierten Studie) der fortschreitende Lungenfunktionsverlust zwar nachweislich abgebremst werden (d.h. Vital- und Diffusionskapazität der Patienten blieben länger stabil), die Wirksamkeit ist aber begrenzt und nur ein Teil der Patienten spricht vorübergehend an“, erklärt Costabel. „Der neue Wirkstoff namens Pirfenidon, der uns nun zur Verfügung steht, ist nicht nur entzündungshemmend, sondern blockiert auch die Vermehrung der fibrosebildenden Zellen und des Bindegewebes. Wie klinische Studien gezeigt haben, verringert Pirfenidon das Risiko, dass die Krankheit fortschreitet oder der Patient stirbt, um 30 Prozent. Damit verbessert sich die Prognose der Betroffenen.“

Das neue Medikament hat natürlich auch Nebenwirkungen. „Vor allem Magen-Darm-Beschwerden, Hautreaktionen und Schwindel können auftreten, sind allerdings nur leicht bis mäßig ausgeprägt. Da in einzelnen Fällen erhöhte Leberwerte beobachtet wurden, sollten die Patienten während einer Therapie mit Pirfenidon ihre Leberwerte regelmäßig überprüfen lassen. Wegen einer möglichen Photosensibilisierung sollten sie sich außerdem möglichst nicht (bzw. nur mit einem Sonnenschutzmittel, das einen hohen Lichtschutzfaktor aufweist) der direkten Sonneneinstrahlung aussetzen und Solarien meiden“, rät Costabel.