Alpha-1-Antitrypsin-Mangel

Tabakrauch

Der Verzicht auf das Rauchen ist für Patienten mit Alpha-1-Antitrypsin-Mangel (ALPHA-1) unabdingbar, da Rauchen neben vielen anderen schädlichen Auswirkungen vor allem die Zerstörung der Lungenbläschen vorantreibt. Es schädigt das Selbstreinigungssystem der Atemwege, macht noch vorhandene Schutzeiweiße unwirksam und verringert die Wirksamkeit angewandter Medikamente (insbesondere von Alpha-1-Proteinase-Inhibitor bei der Substitutionstherapie). Das gilt nicht nur für aktives, sondern auch für passives Rauchen. Bei einer optimalen Therapie liegt die Lebenserwartung der Patienten bei 60-68 Jahren, wenn sie nicht rauchen – aber bei nur 48-52 Jahren, wenn sie rauchen.

Atemweginfektionen

Zur Abwehr eingedrungene Krankheitserreger werden vermehrt weiße Blutkörperchen gebildet, die allerdings auch Neutrophilen-Elastase freisetzen, was bei Patienten mit ALPHA-1 zur Verschlechterung der Lungenfunktion führt. Um Infektionen der Lunge zu vermeiden, sollten Patienten sich (alle 6 Jahre) gegen Pneumokokken und jährlich im September/Oktober gegen Grippe impfen lassen, sowie größere Menschenansammlungen und Kontakt zu erkälteten Menschen möglichst meiden.  

Schadstoffe

Meiden Sie offene Kamine oder Kaminöfen, die mit Holz gefeuert werden, da diese Schadstoffe freisetzen, die bei Patienten mit ALPHA-1 zu einer Verschlechterung der Lungenfunktion führen können. Im Sommer sollten Sie Ozon-Warnungen im Rundfunk beachten und bei hohen Werten besser im Haus bleiben und körperliche Anstrengung vermeiden. Tragen Sie unbedingt eine Atemmaske wenn Sie z.B. am Arbeitsplatz Staubpartikeln oder Dämpfen ausgesetzt sein sollten.

Ernährung

Die beeinträchtigte Atmung mit einem Lungenemphysem führt zu verstärkter Atemarbeit und damit auch zu einem deutlich erhöhten Kalorienverbrauch. Aus diesem Grund ist es wichtig, für untergewichtige Patienten auf eine ausgewogene, eiweiß- und vitaminreiche Ernährung zu achten und ein normales Körpergewicht anzustreben. Hier kann sogar eine fettreiche Nahrung empfehlenswert sein. Dabei sind fünf kleine Mahlzeiten am Tag besser als drei große, da sie den Organismus weniger belasten, und es zudem ermöglichen, die benötigte Anzahl an Kalorien dem Körper gut verträglich zuzuführen.

Stress

Auch Stress kann zu erhöhter Atemarbeit führen, was sich bei Patienten mit ALPHA-1 unter Umständen negativ auf die Gesundheit auswirkt. Insofern ist es ratsam, Methoden zur Stressbewältigung zu kennen und anzuwenden - wie z.B. autogenes Training, kontrolliertes Atmen, progressive Muskelentspannung, Yoga, u.a.

Physiotherapie

Sinnvoll ist auch das Erlernen einer auf die Erkrankung abgestimmten Atemtechnik (z.B. Lippenbremse), die man sich bei speziell ausgebildeten Krankengymnasten aneignen kann. Eine auf die individuellen Bedürfnisse zugeschnittene Physiotherapie kann ebenfalls hilfreich sein. Die Lunge lässt sich zwar nicht direkt trainieren, dafür aber die Atemmuskeln. Fragen Sie Ihren Arzt, ob für Sie ein Atemübungsgerät geeignet ist, an dem Sie den Atemwiderstand variieren können. Gegen diesen Widerstand atmen Sie während der Übungen aus – das trainiert Ihre Atemmuskeln und verbessert mit der Zeit Ihre Lungenfunktion und Belastbarkeit.   

Lungensport

Lungensport ist erwiesenermaßen als gleichwertig zur medikamentösen Behandlung anzusehen. Auch kann eine deutliche Steigerung der Lebensqualität erreicht werden, wenn regelmäßig Lungensport betrieben wird. Dabei geht es nicht um sportliche Höchstleistungen, sondern um ein dem Krankheitsbild angepasstes Training von Ausdauer, Kraft und Beweglichkeit. Bewährt hat sich hierfür vor allem das Fahrradergometer, da es witterungsunabhängig benutzt werden kann und eine individuelle Einstellung der Belastungshöhe und -Dauer ermöglicht. Selbst wenn die Erkrankung schon fortgeschritten ist, lässt sich durch ein regelmäßiges Training auf dem Fahrradergometer die Atemnot und Herzbelastung verringern. Auch für Patienten, die bei körperlicher Belastung eine zusätzliche Sauerstoffzufuhr benötigen, ist das Gerät geeignet und effektiv. Darüber hinaus sollten auch die Arm- und Rumpfmuskulatur gezielt trainiert werden – das erleichtert die Atmung und erhöht die Leistungsfähigkeit.

Selbsthilfegruppen und Reha

Um dem herrschenden Informationsdefizit über den ALPHA-1 beizukommen, wurden in den vergangenen Jahren über ganz Deutschland verteilt Selbsthilfegruppen gegründet, um den Betroffenen Hilfestellung zu geben und auf die fehlende Diagnostik bei dieser Erkrankung hinzuweisen. Hilfreich ist zum Beispiel das Wissen um die effektiven Behandlungsmöglichkeiten im Rahmen einer stationären Rehabilitationsmaßnahme mit den folgenden Schwerpunkten:

• Ernährung
• Lungensport
• Physikalische Therapie: Im Rahmen einer Atemtherapie wird besonderer Wert auf die Alltagstauglichkeit der Übungen gelegt – z.B. lässt sich für Dehnübungen ein Seidenstrumpf verwenden oder ein Handtuch, um den Brustkorb zu mobilisieren.
• Psychologisches Training
• Nichtrauchertraining

Behandlungsmöglichkeiten bei schwersten Verläufen: Hier spielen vor allem die Langzeitsauerstofftherapie und die nicht-invasive Beatmung eine zunehmend größere Rolle, da diese Methoden den schwer erkrankten Atemwegspatienten eine Möglichkeit bieten, ihre Lebensqualität zu verbessern und mehr Mobilität zu erreichen.

Untersuchung potentiell Betroffener

Bedenken Sie, dass Ihre Erkrankung eine Erbkrankheit ist. Blutsverwandte der gleichen Generation (Brüder, Schwestern) und Angehörige der nachfolgenden Generationen (Kinder, Enkel) sollten so früh wie möglich eine Blutuntersuchung durchführen lassen, ob bei ihnen ebenfalls ein ALPHA-1 vorliegt. Dann können vorbeugende Maßnahmen ergriffen werden, bevor die Krankheit entsteht. Das gilt insbesondere für den Verzicht auf das Rauchen von Jugend an, kann aber zum Beispiel auch die Berufswahl betreffen.