Lymphangioleiomyomatose (LAM)

Die Ursachen einer Lymphangioleiomyomatose (LAM) sind noch nicht vollständig aufgeklärt. Teilweise beruht sie offenbar auf einer genetischen Veränderung (Mutation), die zu gefährlichen Umstrukturierungen der Lungen und der Nieren mit allmählichem Funktionsverlust dieser Organe führt. In der Lunge wird durch ein unkontrolliertes Wachstum der so genannten glatten Muskelzellen das gesunde Lungengewebe zunehmend zerstört. Dies schränkt die Atmung der Betroffenen immer mehr ein.

Amerikanische Wissenschaftler haben eine bestimmte Genmutation identifiziert, die bei bestimmten LAM-Formen in Zusammenhang mit der Erbkrankheit Tuberöse Sklerose auftritt: Hier verursacht ein Fehlen des Proteins Tuberin in den LAM-Zellen die übermäßige Vermehrung der glatten Muskelzellen im Lungengewebe. Wird den LAM-ZellenTuberin experimentell zugeführt, kehren sie zu ihrem normalen Wachstum zurück.

Da LAM sich in den meisten Fällen vor der Menopause entwickelt, wird vermutet, dass Hormone wie Östrogen und Progesteron die Krankheit mit beeinflussen. Tatsächlich scheint Östrogen das Wachstum von LAM-Zellen zu fördern.