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Was ist eine Lungenfibrose?

Unter einer Fibrose (aus dem Lateinischen fibra: Faser) versteht man allgemein die Vermehrung von Bindegewebsfasern (Fibrosierung) in einem Organ. Die Lungenfibrose ist ein Sammelbegriff, der über 100 verschiedene Lungenerkrankungen umfasst. Diese sind teilweise sehr selten, daher sind zur Angabe der Häufigkeit der Erkrankung nur grobe Schätzungen möglich: Etwa 6 von 100.000 Einwohnern leiden an einer so genannten idiopathischen Lungenfibrose (ohne erkennbare Ursache).

Allen Lungenfibrosen ist gemeinsam, dass es zu chronischen Entzündungen des Lungenbindegewebes kommt, wobei auch die feinen Wände der Lungenbläschen betroffen sind. Dabei wird das entzündete Lungengewebe in Bindegewebe umgebaut - es kommt zu einer krankhaften Vermehrung des Bindegewebes zwischen den Lungenbläschen und den sie umgebenden Blutgefäßen, welches dann verhärtet und vernarbt (fibrosiert). Diese Funktionseinschränkung führt dazu, dass der Sauerstoff schlechter in die Blutgefäße gelangen kann, was zu einer Störung des Gasaustauschs (Diffusionsstörung) und damit zu einer eingeschränkten Sauerstoffaufnahme führt. Zudem verliert die Lunge ihre Dehnbarkeit und versteift zunehmend. In der Folge muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit mehr Atemarbeit aufgewandt werden. Die Atmung ist allgemein oberflächlich und schnell. Im Gegensatz zur COPD liegt das Atemproblem in der Phase des Einatmens: Der Patient erlebt dabei einen plötzlichen Atemstopp. (Beim Lungenemphysem ist hingegen das Ausatmen erschwert.)

Bei fortschreitender Krankheit wird immer mehr Organgewebe durch funktionsloses, vernarbtes Gewebe ersetzt. Die Vernarbung des Lungengewebes kann entweder herdförmig umrissen oder diffus über die ganze Lunge verteilt sein. Diese narbigen Veränderungen am Gerüst des Lungengewebes können nicht mehr heilen und verbleiben dauerhaft. Weil die Lungenfunktion gestört ist, kommt es zu Atemnot, die zunächst nur bei körperlicher Belastung auftritt. Bei fortgeschrittener Erkrankung ist das dann auch im Ruhezustand der Fall, was nicht nur die körperliche Leistungsfähigkeit, sondern allgemein die Bewältigung alltäglicher Tätigkeiten enorm einschränkt. Schließlich steht immer weniger funktionstüchtiges Lungengewebe für die Sauerstoffaufnahme zur Verfügung. Die Folge sind Atemstörungen, Atemnot und trockener Reizhusten. Weitere körperliche Beschwerden sind Abgeschlagenheit, Muskel- und Gelenkschmerzen sowie Gewichtsabnahme. Im späteren Stadium treten Fieber, ZyanoseZyanose
Bläuliche Verfärbung der Haut und Fingernägel infolge von akutem oder chronischem Sauerstoffmangel.
sowie TrommelschlegelfingerTrommelschlegelfinger
Enden der Finger sind rundlich aufgetrieben, Fingerkuppen (Weichteile) sind verdickt in Folge eines chronischen Sauerstoffmangels.
- oft gemeinsam mit UhrglasnägelUhrglasnägel
Große, gewölbte Fingernägel in Folge eines chronischen Sauerstoffmangels.
- auf.

Eine Lungenfibrose kann nicht wirklich geheilt werden, da sich die narbigen Veränderungen im Lungengewebe nicht mehr zurückbilden. Allerdings lässt sich das Fortschreiten der Erkrankung zumindest verzögern und manchmal sogar stoppen. Die Erfolgschancen hängen dabei vom Ausmaß der Schädigung zum Zeitpunkt des Behandlungsbeginns ab. Je früher die Schädigung aufhört und je früher die Behandlung einsetzt, umso besser sind die Aussichten für den Patienten.