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Eine Sarkoidose kommt leider selten allein

Bei Patienten mit Sarkoidose sinkt bei einer gleichzeitigen Erkrankung an Lungenfibrose die Lebenserwartung, vor allem wenn dann noch ein Lungenhochdruck hinzukommt.

Bei Sarkoidose steigert eine zusätzliche Lungenfibrose neben der Krankheitslast auch die Sterblichkeit, insbesondere wenn Lungenhochdruck (eine pulmonale Hypertonie) hinzukommt. Was über Risikofaktoren und Therapieoptionen dieser Verlaufsform bekannt ist, erläutern Prof. Dr. Debabrata Bandyopadhyay und Dr. Mehdi Mirsaeidi von der University of South Florida in einer Übersichtsarbeit (siehe European Respiratory Review 2023, Band 32, Seite: 230085).

Während die granulomatösen Entzündungen bei Sarkoidose in den meisten Fällen spontan oder unter Therapie abklingen, geht die Krankheit bei etwa jedem fünften Betroffenen in ein fibrotisches Stadium über. Dabei handelt es sich möglicherweise sogar um eine klinisch-pathologisch eigenständige Entität, schreiben die Autoren. Welche Umstände die Entwicklung einer sarkoidose­assoziierten Lungenfibrose (SAPF) begünstigen, ist nicht abschließend geklärt. Jedoch geht man davon aus, dass die genetische Veranlagung sowie epigenetische und Umwelt-Veränderungen eine Rolle spielen. Denn offensichtlich unterscheiden sich die genetischen Profile von Patienten mit fortschreitender (progredienter) von denen mit selbstlimitierender Form. Dabei scheinen vor allem Gene, die an der Aktivierung des Immunsystems und der Abwehr beteiligt sind, bei Ersteren hochreguliert zu sein. Bislang ist es nicht möglich, eine zuverlässige individuelle Vorhersage zu treffen.

Im Rahmen einer hochauflösenden Computertomografie präsentiert sich die SAPF durch Verformungen (Distorsionen) der Bronchien, Milchglastrübungen und große zystische Honigwaben zusammen mit Bronchiektasen. Die meisten fibrotischen Anomalien finden sich in den oberen und mittleren Bereichen der Lunge.

Die SAPF geht mit einer eingeschränkten Lungenfunktion einher. Häufige Anzeichen sind Husten, Atemnot und Giemen. Manchmal kommt es zu einer Bronchiektasie, die sich durch eine Verengung der Atemwege, wiederkehrende Verschlechterungen (Exazerbationen) und bakterielle Infektionen verschlimmern und letztendlich zu wiederholtem Bluthusten führen kann. Weitere mögliche Komplikationen umfassen Atemwegsverschlüsse, Pilzinfektionen und Lungenembolien.
Zudem entwickeln je nach Stadium zwischen 5 % und 20 % der SAPF-Patienten zusätzlich einen Lungenhochdruck (pulmonale Hypertonie). Diese Ausprägung der Erkrankung ist mit einem achtfach erhöhten Mortalitätsrisiko verbunden. Die mittlere Überlebenszeit beträgt 5,7 Jahre. Hinweise auf einen erhöhten Lungendruck sind anhaltende schwere Atemnot, Sauerstoffmangel im Ruhezustand, eine Sechs-Minuten-Gehstrecke unter 300 m und bestimmte Lungenfunktionswerte (FVC/DLCO-Verhältnis > 1,5).

SAPF-Patienten erhalten in der Regel zunächst Kortikosteroide. In der Zweitlinie können andere Immunsuppressiva wie Methotrexat oder Azathioprin hinzugenommen werden. Darüber hinaus gibt es Hinweise auf die Wirksamkeit von TNF-Inhibitoren wie Infliximab (off label). Eine weitere Möglichkeit, wenngleich für SAPF kaum erforscht, ist die Gabe von antifibrotischen Medikamenten wie Nintedanib, welches bei chronischen fortschreitenden fibrosierenden interstitiellen Lungenerkrankungen den Rückgang der Lungenfunktion verlangsamen kann.

Für SAPF-Patienten mit und ohne pulmonale Hypertonie, die keine schweren extrapulmonalen Komplikationen aufweisen, kommt neben der medikamentösen Therapie unter Umständen eine Lungentransplantation in Betracht. Dies gilt insbesondere für Betroffene im Endstadium, die meist schlecht auf Medikamente ansprechen.

Das Management von SAPF-Patienten mit pulmonalem Hochdruck ist schwierig. In der Praxis kommen meist pulmonale Vaso­dilatatoren (off label) zum Einsatz. Die empfohlenen Behandlungsoptionen für Pilzinfektionen der Lunge (pulmonale Aspergillome) umfassen die systemische antimykotische Therapie bei fortschreitender Erkrankung, eine Verödung (Embolisation) der Bronchialarterien bei schwerem Bluthusten (Hämoptyse) und - falls das nichts hilft – deren chirurgische Entfernung. Gleichzeitig sollten Immunsuppressiva reduziert werden. Kommt es zu einer akuten pulmonalen Exazerbation der Sarkoidose, ist eine kurzzeitige Behandlung mit Kortikosteroiden erste Wahl, da dies nachweislich die Lungenfunktion und die Symptome verbessern kann. Eine akute pulmonale Exazerbation der Sarkoidose wird definiert als:

  • fortschreitende Verschlimmerung der Symptome innerhalb eines Monats
  • in Kombination mit einer mindestens 10 %-igen Abnahme der Lungenfunktionswerte FVC und/oder der FEV1.

Quelle: Medical Tribune am 27.01.2024