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09.05.2022

Strahlungsfreie Lungendiagnostik bei Mukoviszidose etabliert

Die Magnetresonanztomographie (MRT) hat sich mittlerweile als strahlungsfreie Diagnostikmethode für MukoviszidoseMukoviszidose
Bei der Erbkrankheit Mukosviszidose, an der in Deutschland rund 8.000 Menschen leiden, führt ein fehlerhaftes Gen dazu, dass der Salz- und Wassertransport der Schleimhäute in Lunge, Darm und anderen Organen verändert ist und dadurch ein abnormal zähflüssiger Schleim in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Dünndarm gebildet wird, der die Bronchien und Verdauungswege verstopft. Atemnot, chronischer Husten, aber auch eine gestörte Verdauung und Infektanfälligkeit sind die Folgen. 
 
-Betroffene und andere Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen etabliert.

In Deutschland sind mehr als 8.000 Kinder, Jugendliche und Erwachsene von der unheilbaren Erbkrankheit Mukoviszidose betroffen. Durch eine Störung des Salz- und Wasserhaushalts im Körper bildet sich bei Mukoviszidose-Betroffenen ein zähflüssiges Sekret, das Organe wie die Lunge und die Bauchspeicheldrüse irreparabel schädigt. Jedes Jahr werden in Deutschland etwa 150 bis 200 Kinder mit der seltenen Krankheit geboren.

Eine strahlungsfreie Diagnostikmethode für Mukoviszidose-Betroffene und andere Patienten mit chronischen Lungenerkrankungen zu etablieren, ist seit 2009 Ziel der Arbeitsgruppe um Prof. Mark O. Wielpütz, Universitätsklinikum Heidelberg, Mitglied im Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL). Der Einsatz der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomografie genannt) in der Mukoviszidose-Lungendiagnostik wurde von den Wissenschaftlern u.a. durch Nutzung von Künstlicher Intelligenz (KI) weiterentwickelt und im Vergleich zu anderen bildgebenden Verfahren der Lungenfunktionsdiagnostik validiert. Für diese umfassenden Arbeiten zeichnet der Mukoviszidose e.V. Wielpütz mit dem diesjährigen Adolf-Windorfer-Preis aus.
Für eine erfolgreiche Therapie der Lungenschädigung bei Mukoviszidose ist eine frühzeitige Diagnose des Krankheitsfortschritts unerlässlich. Doch gerade bei jungen Patienten und Patienten unter CFTR-Modulatortherapie sind die etablierten Methoden zur Lungenfunktionsprüfung, z.B. mittels Spirometrie, nur bedingt geeignet, da bei ihnen in der Lungenfunktionsmessung Verschlechterungen oft nicht sofort erkennbar sind. Ein normales, bzw. unverändertes Ergebnis in der Lungenfunktionsmessung bedeutet jedoch nicht unbedingt, dass die Erkrankung nicht fortschreitet.

In Studien konnte die Arbeitsgruppe Wielpütz demonstrieren, dass mittels MRT frühzeitig auch subtile Veränderungen in der Struktur der Lunge und ihrer Durchblutung (Perfusion) bei Mukoviszidose-Patienten aufgespürt werden können. Darüber hinaus haben die Wissenschaftler gezeigt, dass es möglich ist, an spezialisierten Mukoviszidose-Zentren ein standardisiertes MRT-Protokoll anzuwenden und damit eine vergleichbare Bildqualität zu erzielen – ein wichtiger Schritt in Richtung Etablierung des MRT als Instrument der Routineuntersuchung von CF-Patienten.

Um die Auswertung der MRT-Bilder zu optimieren und zu automatisieren, haben Wielpütz und Kollegen sie mit Hilfe von Künstlicher Intelligenz (KI) weiterentwickelt. In einem über die Forschungsförderung des Mukoviszidose e.V. finanzierten Projekt etablierten sie ein computergestütztes Auswertesystem, das unabhängig vom menschlichen Betrachter verlässlich und genau die Schwere der Lungenerkrankung auf MRT-Aufnahmen misst. Ziel war es, ein Neuronales Netzwerk (CNN) für das vollautomatische Scoring von Lungendurchblutungsstörungen (Perfusionsstörungen) im MRT von Mukoviszidose-Patienten aller Altersgruppen zu trainieren.

Dieses System ermöglicht künftig auch die vergleichende Analyse großer Datenmengen von vielen verschiedenen Patienten, was neue Erkenntnisse in der Erforschung der Lungenerkrankung bei Mukoviszidose verspricht. Zudem könnte das Verfahren zur Auswertung von MRT-Aufnahmen auch bei Medikamentenstudien eingesetzt werden, um den Therapieerfolg leichter messbar zu machen. Für den einzelnen Mukoviszidose-Patienten besteht der Nutzen darin, relativ schnell einen verlässlichen Zahlenwert zur Schwere seiner Lungenerkrankung zu erhalten. So kann er über mehrere MRT-Messungen hinweg vergleichen, ob seine Therapie wirksam ist oder ob Änderungen in seinem Therapieschema angezeigt sind.

Quelle: Mukoviszidose e.V.