07.03.2013

Seltene Lungenerkrankungen im Fokus

Von rund 100 bekannten, sehr seltenen Lungenerkrankungen sind in Deutschland insgesamt mehrere hunderttausend Menschen betroffen. Diese standen auf einem interdisziplinären Symposium mit renommierten Experten am 16. Februar 2013 in der Thoraxklinik Heidelberg im Mittelpunkt.

Bei der Erforschung seltener Lungenerkrankungen hat sich in den letzten Jahren einiges getan: Es wurden neue Krankheiten entdeckt, sowie neue Medikamente, Therapiekonzepte und Behandlungsleitlinien entwickelt. Auf einem Ärztesymposium in der Thoraxklinik Heidelberg gaben Lungenspezialisten aus ganz Deutschland am 16. Februar 2013 einen Überblick über aktuelle Diagnosemöglichkeiten und Therapien der wichtigsten seltenen Lungenerkrankungen. Themen waren u.a. Lungenfibrose und andere so genannte interstitielle Lungenerkrankungen, LungenhochdruckLungenhochdruck
Typisch für das Fortschreiten dieser Erkrankung ist, dass die verschiedenen Zellarten in den Wänden der Lungengefäße zu wuchern beginnen und so die Blutgefäße verengen - ein Vorgang, den die Wissenschaftler Remodeling (struktureller Umbau) nennen. In der Folge muss die rechte Herzkammer das Blut gegen den zunehmenden Widerstand der enger werdenden Gefäße in die Lunge pumpen, was wiederum zu Umbauprozessen des Herzmuskels und schließlich zum Versagen des Herzens führt.
 
, Mukosviszidose und die Lungentransplantation.

Zusammengenommen sind seltene Lungenerkrankungen gar nicht so selten, sondern sogar sehr häufig: Von den rund 100 bekannten, jeweils sehr seltenen Krankheitsbildern sind in Deutschland insgesamt mehrere hunderttausend Menschen betroffen. Genaue Zahlen gibt es nicht, da zentrale Register noch fehlen. Die Erkrankungen können Bronchien, Lungenbläschen, Blutgefäße, das Bindegewebe der Lunge und in Folge auch das Herz beeinträchtigen. Die Beschwerden reichen vom einfachen chronischen Husten bis hin zu starker Atemnot und sind meist wenig spezifisch.

„Seltene Lungenerkrankungen bleiben häufig lange unerkannt“, erklärt Privatdozent Dr. Michael Kreuter, Leiter der Ambulanz für seltene Lungenerkrankungen an der Thoraxklinik. Auf der einen Seite fehle in der Bevölkerung häufig die Einsicht, Lungenerkrankungen und ihre Symptome ernst zu nehmen. „Zum anderen ist selbst für den Lungenspezialisten die Diagnose einer seltenen Erkrankung schwierig. Mit unserer Fortbildungsveranstaltung wollen wir niedergelassene Kollegen dabei unterstützen, diese zu erkennen.“ Im fortgeschrittenen Stadium sind seltene Lungenerkrankungen häufig nur schwer zu behandeln. Werden sie demgegenüber früher erkannt, könnten rechtzeitige Aufklärung und Therapie häufig dazu beitragen, das weitere Voranschreiten der Erkrankungen aufzuhalten, Komplikationen entgegen zu wirken und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern.

An der Spezialambulanz für interstitielle und seltene Lungenerkrankung der Thoraxklinik, die dem Zentrum für Seltene Lungenerkrankungen des Universitätsklinikums Heidelberg angeschlossen ist, arbeitet ein interdisziplinäres Team aus Pneumologen, Endoskopikern, Radiologen, Thoraxchirurgen und Pathologen eng zusammen, um seltene Lungenleiden zu diagnostizieren und gezielt behandeln zu können. Mehr als 3.000 Mal pro Jahr suchen Patienten mit den unterschiedlichsten seltenen Lungenerkrankungen die Thoraxklinik ambulant, teil- und vollstationär auf. Zusätzlich gibt es das MukoviszidoseMukoviszidose
Bei der Erbkrankheit Mukosviszidose, an der in Deutschland rund 8.000 Menschen leiden, führt ein fehlerhaftes Gen dazu, dass der Salz- und Wassertransport der Schleimhäute in Lunge, Darm und anderen Organen verändert ist und dadurch ein abnormal zähflüssiger Schleim in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Dünndarm gebildet wird, der die Bronchien und Verdauungswege verstopft. Atemnot, chronischer Husten, aber auch eine gestörte Verdauung und Infektanfälligkeit sind die Folgen. 
 
-Zentrum des Zentrums für Kinder- und Jugendmedizin und der Thoraxklinik. An den beiden Standorten betreuen Teams aus speziell ausgebildeten Ärzten, Krankenschwestern, Physiotherapeuten, Diätassistenten und Psychologen rund 200 Patienten von den ersten Lebensmonaten bis ins Erwachsenenalter.

Quelle: Universitätsklinikum Heidelberg und Medizinische Fakultät der Universität Heidelberg