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02.06.2021

Pirfenidon könnte auch bei weiteren fibrotischen Lungenerkrankungen helfen

Bislang wurde Pirfenidon nur zur Behandlung der Idiopathischen Pulmonalen Fibrose (IPF) eingesetzt. DZL-Forscher berichten nun, dass dieses Medikament die Krankheitsentwicklung auch bei weiteren progressiven fibrotischen interstitiellen Lungenerkrankungen abschwächen könnte.

Fibrotische interstitielle Lungenerkrankungen (ILD), die in vielen Fällen zum Lungenversagen führen, können bei Kindern und Erwachsenen als Folge einer akuten oder chronischen Lungenschädigung entstehen – durch das Einatmen von toxischen Gasen oder Stäuben, im Rahmen systemischer Erkrankungen (z. B. Kollagenosen) oder infolge therapeutischer Maßnahmen (z. B. mechanisch Beatmung, Chemotherapie). In einem nicht unerheblichen Teil der Fälle bleibt die Ursache jedoch unbekannt und wird dann als Idiopathische Interstitielle Pneumonie (IIP), zu der auch die Idiopathische Pulmonale Fibrose (IPF) gehört, bezeichnet.

Obschon unterschiedlicher Herkunft, ähnelt sich der Verlauf vieler ILD mit fortschreitender Schwere und ist mit einer schlechten Prognose verbunden. Seit wenigen Jahren steht bei der IPF Pirfenidon als anti-fibrotisches Therapieverfahren zur Verfügung, das zwar die Erkrankung nicht komplett stoppen, so aber doch eine relevante Verlangsamung des Vernarbungsprozesses bewirken kann. Es gibt aber nur wenige Behandlungsoptionen bei ILD außerhalb der IPF. Angesichts der pathomechanistischen und klinischen Ähnlichkeiten zwischen IPF und anderen progressiven fibrotischen ILDs haben Forscher des Deutschen Zentrums für Lungenforschung e.V. (DZL) die Wirksamkeit und Sicherheit von Pirfenidon bei Patienten mit vier verschiedenen Arten der ILD außerhalb der IPF erforscht (siehe The Lancet Respiratory Medicine, Online-Veröffentlichung am 30.3.2021).

17 Zentren mit Erfahrung in der ILD-Behandlung schlossen sich dazu seit 2016 in einer multizentrischen, doppelblinden, randomisierten, placebo-kontrollierten und parallelen Phase-2b-Studie zusammen. Die insgesamt 127 in die Studie eingeschlossenen Patienten litten jeweils an einer progressiven ILD mit einer der vier verschiedenen Diagnosen: (1) kollagenose-assoziierte ILD, (2) fibrotische, nichtspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP), (3) Hypersensitivitätspneumonie (HP) und (4) durch Asbest induzierte Lungenfibrose (Asbestose). Die Patienten, die eine Altersspanne von 18 bis 80 Jahre umfassten, erhielten zufällig zugewiesen entweder Pirfenidon oder ein Placebo zusätzlich zu ihrer laufenden Medikation. Bis zum Abschluss der Datenerhebung waren alle Patienten, Prüfärzte, Statistiker, Studienüberwacher und -koordinator „verblindet“, hatten also keinen Einblick, welche der Patienten welche der beiden Gruppen zugeteilt wurden. Hauptkriterium zur Beurteilung des Effekts war die sogenannte forcierte Vitalkapazität (FVC) – das Lungenvolumen, das nach maximaler Einatmung (Inspiration) mit maximaler Geschwindigkeit (forciert) ausgeatmet werden kann.

Die statistische Auswertung zeigte nun unter Pirfenidon eine statistisch signifikant geringere Abnahme der FVC im Vergleich zu Placebo. Aufgrund der Tatsache, dass die Studie wegen zu geringer Rekrutierung von Patienten vorzeitig abgebrochen werden musste, sollten die Ergebnisse mit Vorsicht interpretiert werden. Dennoch legen die vorgelegten Daten nahe, dass bei Patienten mit fibrotischen ILD außerhalb der IPF, die sich trotz konventioneller Therapie verschlechtern, die Krankheitsentwicklung durch die Gabe von Pirfenidon zur bestehenden Behandlung zumindest abgeschwächt werden könnte.

Quelle: Deutsches Zentrum für Lungenforschung e.V.