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04.03.2008

Lebenserwartung mit Mukoviszidose deutlich gestiegen

In den letzten 25 Jahren hat sich die Lebenserwartung mit MukoviszidoseMukoviszidose
Bei der Erbkrankheit Mukosviszidose, an der in Deutschland rund 8.000 Menschen leiden, führt ein fehlerhaftes Gen dazu, dass der Salz- und Wassertransport der Schleimhäute in Lunge, Darm und anderen Organen verändert ist und dadurch ein abnormal zähflüssiger Schleim in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Dünndarm gebildet wird, der die Bronchien und Verdauungswege verstopft. Atemnot, chronischer Husten, aber auch eine gestörte Verdauung und Infektanfälligkeit sind die Folgen. 
 
verdoppelt. Anstatt nur 29 Jahre werden die Betroffenen heutzutage im Durchschnitt 37 Fahre alt, berichtet die Cystic Fibrosis Foundation in den USA.

In Deutschland leiden rund 8000 Menschen an der Erbkrankheit Mukoviszidose mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von nur 30 Jahren. Diese Krankheit ist dadurch gekennzeichnet ist, dass ein abnormal zähflüssiger Schleim in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Dünndarm gebildet wird, der die Bronchien und Verdauungswege verstopft. Atemnot, chronischer Husten, aber auch eine gestörte Verdauung und Infektanfälligkeit sind die Folgen. Das liegt daran, dass der Selbstreinigungsmechanismus der Atemwegsschleimhaut nicht funktioniert, da der Wasserhaushalt der Drüsenzellen im Körper infolge eines defekten Chloridkanals gestört ist. Erfreulicherweise hat sich aber in den letzten 25 Jahren die Lebenserwartung von Menschen mit Mukoviszidose verdoppelt! So werden in den USA die Patienten heute im Durchschnitt 37 Jahre alt – im Gegensatz zu einem durchschnittlichen Höchstalter von 29 Jahren im Jahr 1999. Das geht aus dem Patientenregister der Cystic Fibrosis Foundation hervor – einer der weltweit ältesten und größten Selbsthilfeorganisationen, gegründet 1955. Dieses Patientenregister wird seit mehr als 40 Jahren geführt und umfasst heute die Daten von 24.000 Personen.

Die jetzt vorgelegte Auswertung für das Jahr 2006 zeigt, dass sich die Betreuung der Patienten, die unter schwersten Atemwegsinfektionen leiden, deutlich verbessert hat, was zu einer besseren Prognose führt, obwohl die Erkrankung nach wie vor unheilbar ist. So haben mehr als 60 Prozent der Patienten heutzutage bei Erreichen des Erwachsenenalters noch eine normale oder nur leicht eingeschränkte Lungenfunktion. Vor zwanzig Jahren waren es nur 30 Prozent. Auch gelingt es mittlerweile - dank der intensiven medizinischen Betreuung – häufiger, Atemwegsinfektionen zu vermeiden oder effektiver zu behandeln. Aber auch die Therapie von Komplikationen (z.B. Diabetes) und der Ernährungszustand der Patienten wurde verbessert. Zum Beispiel konnte der durchschnittliche Body-Mass-Index der Patienten dem Bevölkerungsdurchschnitt weiter angenähert werden, während früher nur wenige Menschen mit Mukoviszidose überhaupt das Erwachsenenalter erreichten.