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10.11.2022

Der Schleim muss raus!

Um chronisch Lungenkranken zu mehr Luft zu verhelfen, müssen diese den zähen Schleim loswerden, der sich in ihren Bronchien festgesetzt hat. Je nach Krankheit, gibt es verschiedene Therapieansätze.

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Setzt sich zäher Schleim in den Bronchien fest, wird es gefährlich. Dann ist eine aggressive Behandlung notwendig. Wie die aussieht, hängt von der zugrunde liegenden Lungenerkrankung ab.

Auch wenn COPD, MukoviszidoseMukoviszidose
Bei der Erbkrankheit Mukosviszidose, an der in Deutschland rund 8.000 Menschen leiden, führt ein fehlerhaftes Gen dazu, dass der Salz- und Wassertransport der Schleimhäute in Lunge, Darm und anderen Organen verändert ist und dadurch ein abnormal zähflüssiger Schleim in Lunge, Bauchspeicheldrüse und Dünndarm gebildet wird, der die Bronchien und Verdauungswege verstopft. Atemnot, chronischer Husten, aber auch eine gestörte Verdauung und Infektanfälligkeit sind die Folgen. 
 
, primäre Ziliendyskinesie und isolierte Bronchiektasen auf gänzlich unterschiedliche Pathomechanismen zurückgehen, haben sie doch ein ganz wesentliches Merkmal gemein: Bei all diesen Erkrankungen bilden die Zellen der Atemwege einen hochkonzentrierten Schleim, der weniger Wasser und mehr Mucin-Glykoproteine als beim Gesunden enthält. Dr. Richard C. Boucher vom Marsico Lung Institute der University of North Carolina fasst die vier pathologischen Entitäten daher unter dem Begriff „muko-obstruktive Lungenkrankheiten“ zusammen.

Das zähe Sekret kann das Zilienepithel vor Ort nur langsam bis gar nicht mehr transportieren. Und auch der Notfallmechanismus versagt: Der Patient kann das verdickte Sekret nur schwer abhusten, die Atemwege verstopfen, langfristig bilden sich sackartige Erweiterungen. Im Verlauf immer wieder auftretende Schübe komplizieren die Erkrankungen. Früher war man der Meinung, dass sich diese Exazerbationen vor allem in bereits erkrankten Arealen abspielen. Mittlerweile weiß man aber, dass sie ebenso in bislang nicht befallenen Bereichen ihren Anfang nehmen können. Dabei scheinen das versehentliche Einatmen (die Aspiration) von Mageninhalt und Viren aus den oberen Atemwegen eine entscheidende Ursache zu sein. Umso wichtiger ist es also, schreibt der Lungenspezialist, solche Exazerbationen aggressiv zu behandeln, um gesundes Gewebe und damit die Lungenfunktion des Kranken zu erhalten.

Ursachen:
Mukoviszidose:    Mutationen im CFTR-Gen führen zu fehlerhaften Chloridkanälen, wodurch weniger Wasser in die Schleimhäute gelangt. Folge ist zähes, wasserarmes Sekret.
COPD: Externe Trigger (vor allem Zigarettenrauch) sorgen für erhöhte Mucinkonzentrationen im Mukus. Der Schleim wird zäh.
primäre ziliäre Dyskinesie: Genetisch bedingte Veränderungen der Zilienproteine vermindern die Beweglichkeit der Flimmerhärchen. Resultat ist ein gestörter Schleimabtransport.
Bronchiektasen: Genetische Einflüsse und Umweltfaktoren stören die Wassersekretion und sorgen für zähen Schleim.

So ähnlich die Symptome bei den vier Atemwegserkrankungen sind, so unterschiedlich läuft die Diagnostik ab: Bei Verdacht auf Mukoviszidose ermittelt man die Chloridkonzentration des Schweißes. Genetische Tests sichern den Befund. Bei der COPD haben Expositionsanamnese und Spirometrie die größte Bedeutung.  Bei der primären ziliären Dyskinesie stellt die Messung der Stickstoffmonoxid-Konzentration in der Nase den ersten Schritt zur Diagnose dar. Falls nötig folgen mikroskopische Untersuchungen der Zilienaktivität und Gentests. Bronchiektasen lassen sich mittels Computertomographie diagnostizieren.

Bei der Therapie der Mukoviszidose wurden in den letzten Jahren wichtige Fortschritte gemacht. Mit Ivacaftor steht ein CFTR-Potenziator (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Potenziator) zur kausalen Behandlung zur Verfügung, der die Chloridkanäle öffnet und die verminderte Funktion des Gens zumindest teilweise ausgleicht. Lumacaftor wirkt im Unterschied dazu als Korrektor bei der Genablesung. Dreierkombinationen aus Potenziatoren und Korrektoren befinden sich derzeit in der Erprobung. Ein weiterer Ansatz ist die Verdünnung des hyperviskosen Schleims. Dazu inhaliert der Patient hypertone Kochsalzlösung oder Mannitol, was Wasser aus den Zellen ins bronchiale Lumen der Atemwege übertreten lässt.

Die Kochsalzinhalationen können im Prinzip bei allen genannten Erkrankungen eingesetzt werden, wobei die Wirkung bei der COPD fraglich ist. Die Entwicklung von Modulatoren des Ionentransports, die ebenfalls den Wassergehalt im Atemwegssekret erhöhen sollen, scheinen aussichtsreich.
Mukolytika schließlich sollen die Mucinkonzentrationen im Bronchialschleim senken. Einen weiteren Ansatzpunkt für diese Substanzen stellt die bei den Erkrankungen nachweisbare Zusammenlagerung der Glykoproteinketten zu einem dichten Polymernetz dar, schreibt Dr. Boucher. Wird sie verhindert, sollten weniger große Schleimpfropfen entstehen, die sich leichter abhusten lassen. Das altbekannte Acetylcystein habe sich in dieser Hinsicht allerdings nicht bewährt.

Quelle: Dr. Elke Ruchalla in Medical Tribune vom 6.3.2022