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11.08.2009

Auch eine Erbkrankheit kann COPD verursachen

Über die Erkrankung Alpha-1-Antitrypsinmangel, die zu einer COPD bzw. einem Emphysem führen kann, berichtet Prof. Dr. med. Claus Franz Vogelmeier in einem zweiten Vortrag auf dem Symposium Lunge 2009, das am 3.10. in Hattingen für Patienten stattfindet.

Zusammenfassung des Vortrags von Prof. Dr. med. Claus Franz Vogelmeier (Präsident der Deutschen Gesellschaft für PneumologiePneumologie
Die Atemwegs- und Lungenheilkunde (Pneumologie) ist ein Teilgebiet der Inneren Medizin, das sich mit der Vorbeugung, Erkennung und fachärztlichen Behandlung von Krankheiten der Lunge, der Bronchien, des Mediastinums (Mittelfell) und der Pleura (Rippen- und Lungenfell) befasst.
und Beatmungsmedizin, DGP, und Leiter der Klinik für Innere Medizin mit Schwerpunkt Pneumologie am Universitätsklinikum Gießen und Marburg) zum Thema „Alpha-1-Antitrypsinmangel als mögliche Ursache des Emphysems“:

Vor ungefähr 40 Jahren ist die Erkrankung Alpha-1-Antitrypsinmangel (ALPHA-1) erstmals von Laurell und Erikkson beschrieben worden. In der Zwischenzeit wurden in der Forschung wesentliche Fortschritte gemacht: So kennen wir jetzt die zugrunde liegenden molekularen Mechanismen der Erkrankung und haben mit der Alpha-1-Antitrypsin-Substitutionstherapie ein Behandlungsverfahren zur Verfügung, das an der Ursache der Krankheit ansetzt. Bei den Betroffenen bewirkt eine vererbte Genänderung (Mutation), dass die Leberzellen das Enzym Alpha-1-Antitrypsin (AAT) fehlerhaft oder in zu geringer Menge bilden oder freisetzen. Fehlt der Schutzstoff AAT, greifen bestimmte Protein abbauende EnzymeEnzyme
Das sind (für den Stoffwechsel aller Lebewesen) unentbehrliche Eiweißkörper, die als Biokatalysatoren biochemische Vorgänge ermöglichen, sie beschleunigen und in eine gewünschte Richtung ablaufen lassen, ohne selbst dabei verändert zu werden. Es gibt eine große Anzahl verschiedener Enzyme, jedes ist für einen bestimmten Vorgang zuständig. Enzyme funktionieren nach dem Schlüssel-Schloss-Prinzip, das heißt jedes Enzym hat eine spezielle Eiweißstruktur, die es befähigt, den Stoff, dessen Reaktion es steuern soll, gezielt zu erkennen (Substratspezifität). So sind im Organismus gleichzeitig eine Vielfalt von unterschiedlichen Stoffwechselvorgängen möglich. 
(insbesondere die Elastase) nicht mehr nur Bakterien und andere Fremdkörper an, die ins Atemwegsystem eingedrungen sind, sondern auch die Wände der Lungenbläschen. Diese verlieren dadurch ihre Elastizität und sacken wie schlaffe Säcke bei jedem Ausatmen in sich zusammen. Bei schwerem ALPHA-1 wird das Lungengewebe durch die ungehemmt agierende Elastase zunehmend zerstört. So kann es bei starken Rauchern bereits vor dem 35. Lebensjahr zu einem Lungenemphysem kommen.

Allerdings ist der Alpha-1-Antitrypsinmangel (ALPHA-1) eine relativ seltene Erkrankung. Dies führt dazu, dass die Krankheit nicht im Bewusstsein von Patienten und Ärzten verankert ist. Oftmals wird deshalb die Diagnose zu spät gestellt. Vor diesem Hintergrund ist es von wesentlicher Bedeutung, Patienten mit einem angeborenen ALPHA-1 frühzeitig zu erkennen. Dazu wird eine einfache Blutentnahme - entweder am Ohr oder aus einer Vene – durchgeführt, um den Gehalt an Alpha-1-Antitrypsin (AAT) im Blutserum zu bestimmen und so die Erkrankung nachzuweisen bzw. sicher auszuschließen.

Getestet werden sollten alle Patienten, die in relativ jungem Lebensalter (z. B. unter 50 Jahre) eine chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) entwickeln (und zwar unabhängig davon, ob sie rauchen bzw. geraucht haben oder nicht). Weiterhin sollten alle Menschen, die von Alpha-1-Antitrypsinmangel Betroffene in der nächsten Verwandtschaft haben, und solche Menschen, in deren Familien gehäuft eine COPD auftritt, getestet werden. Darüber hinaus sollten nach internationalen Richtlinien auch alle Patienten mit Asthma bronchiale, bei denen die Verengung der Atemwege nur teilweise durch Medikamente aufzuheben (reversibel) ist, auf einen Alpha-1-Antitrypsinmangel untersucht werden.

3. Symposium Lunge
"COPD und Lungenemphysem" - Welches sind die entscheidenden Therapiesäulen? Von der Prophylaxe bis zur operativen Behandlung“
am Samstag, 3. Oktober 2009
09.00 Uhr bis 18.00 Uhr
Westfälisches Industriemuseum
Henrichshütte - Gebläsehalle -
Werksstraße 31-33
45527 Hattingen/Ruhr

Anfragen bezüglich des Symposiums Lunge 2009 richten Sie bitte an die Organisationsleitung Jens Lingemann
Lindstockstraße 30
45527 Hattingen
Telefon: 02324 - 999 959
symposium-org@lungenemphysem-copd.de